Le rein en fer à cheval pathologique : aspects thérapeutiques

03 novembre 2004

Mots clés : rein en fer à cheval.
Auteurs : FEKAK H., MEZZOUR M.H., RABII R., JOUAL A., BENNANI S., EL MRINI M.
Référence : Prog Urol, 2004, 14, 485-488
But de l'étude: Le rein en fer à cheval est une malformation du haut appareil urinaire le plus souvent asymptomatique. Nous rapportons les diverses modalités thérapeutiques devant les affections urologiques associées au rein en fer à cheval. Matériel et Méthode: A travers une série de 36 reins en fer à cheval pathologiques dont 19 sont associés à des lithiases rénales, 8 à un syndrome de la jonction pyélo-urétérale, 5 à une tumeur, 2 à une pyonephrose et enfin 2 traumatiques.
Résultats : Les caractéristiques si spécifiques de cette malformation rare sont soulignés et les particularités thérapeutiques adoptées devant chaque uropathie sur rein en fer à cheval sont discutées.
Conclusion : Les particularités topographiques et vasculaires doivent être prises en considération avant tout geste thérapeutique pour pathologie rénale sur rein en fer à cheval.



Le rein en fer à cheval (RFC) est une malformation le plus souvent asymptomatique, résultant de la symphyse des deux reins, généralement par leur pôle inférieur. Il constitue l'anomalie de fusion rénale la plus fréquente [4]. Le RFC ne constitue pas en lui-même une indication opératoire, ce sont les complications et les lésions associées qui imposent l'intervention.

Le but de ce travail est d'analyser les résultats enregistrés en fonction des différentes modalités thérapeutiques des pathologies urologiques associées au RFC.

Matériel et méthodes

Durant une période de 14 ans, allant de janvier 1990 à janvier 2003, 36 patients porteurs de reins en fer à cheval pathologiques ont été pris en charge. Il s'agissait de 26 hommes et 10 femmes. Leur âge moyen était de 29 ans avec des extrêmes allant de 15 à 64 ans.

La lithiase rénale était la plus fréquente (19 cas), suivie du syndrome de jonction pyélo-urétérale (8 cas), du carcinome à cellules claires rénal (3 cas), de tumeur des voies excrétrices supérieures (2 cas), de pyonéphrose (1 cas) et de traumatisme rénal (1 cas). Le tableau I résume la conduite à ternir en fonction de la pathologie associée au RFC chez l'ensemble des patients.

Résultats

Syndrome de JPU et RFC : (Figure 1)

Figure 1 : UIV : Syndrome de JPU gauche sur RFC.

Concernant les 8 patients qui ont été opérés pour syndrome de JPU associé au RFC, l'amélioration à l'Urographie intra veineuse (UIV) de contrôle a été noté dans 4 cas, par ailleurs une hypotonie des cavités excrétrices avait persisté dans 3 cas et pour le patient qui avait bénéficié d'une héminéphrectomie pour rein muet sur syndrome de JPU, l'évolution était favorable après contrôle urographique de 1 an, l'hémi rein restant sécrétait dans les délais normaux.

Lithiase et RFC (Figures 2a et 2b)

Figure 2a : AUSP : Lithiases rénales droites.
Figure 2b : UIV (Cliché de 20 minutes) : hydronéphrose lithiasique sur RFC.

Pour les trois patients ayant bénéficié de lithotripsie extra-corporelle (LEC) pour lithiase pyélique de moins de 10 mm, la fragmentation a été complète en une seule séance sans calculs résiduels à 3 mois. Chez les patients opérés pour lithiase rénale, trois récidives lithiasiques ont été notés dans un délai de 1 an à 5 ans alors qu'il n' y avait pas de lithiase résiduelle en post opératoire immédiat, ces patients ont été traités par LEC avec succès.

Tumeur et RFC (Figure 3a et 3b)

Figure 3a : TDM pelvienne : tumeur rénale gauche nécrosée sur RFC.
Figure 3b : UIV de contrôle après nephrectomie : Rein adelphe droit normal siège d'une duplicité pyélique.

Après un recul de 4 ans, il n' y avait pas eu de récidive locale ou de métastases chez 4 patients. 1 patient opéré pour adénocarcinome rénal est décédé par métastases à 16 mois de l'intervention.

Pyonéphrose et RFC

Les deux patients traités pour pyonéphrose sur RFC avaient bien évolués ; le contrôle du rein restant était normal après un recul de 20 mois.

Discussion

L'incidence du RFC est estimée à 0,25% de la population générale. Il existe une nette prédominance masculine avec un sex-ratio de 2.

Toutes les affections urologiques peuvent se voir mais l'incidence de certaines d'entre elles semble plus élevée que sur rein normal. Il faut noter également la fréquente association de RFC à d'autres pathologies malformatives : duplicité urétérale, uretère rétro-cave, anomalie de la JPU, hypospadias et d'autres malformations congénitales extra-urinaires sont retrouvées dans plus du tiers des cas. Le RFC peut exister chez 20% des patients présentant une trisomie 18 et chez 60% des femmes présentant un syndrome de Turner.

Le RFC peut rester asymptomatique et il est alors de découverte fortuite soit au cours d'un bilan systématique ou lors d'un traumatisme rénal. Ailleurs, il peut se révéler par une douleur à l'extension du tronc (Signe de Rovsing) (5 à 10% cas) . En fait, ce sont les complications qui révèlent le plus souvent le RFC et imposent l'intervention chirurgicale.

JPU et RFC : L'hydronéphrose par anomalie de la jonction pyélo-urétrale est la complication la plus fréquente, retrouvée dans près d'un tiers des cas. Elle est favorisée par l'implantion haute de l'uretère sur le bassinet, le trajet urétéral précroisant l'isthme et les anomalies fréquentes des vaisseaux du rein. L'intervention la plus pratiquée, lorsque le rein est conservable, est la résection-anastomose pyélo-urétérale selon la technique Anderson Hynes, qui permet en même temps de décroiser la voie excrétrice par rapport à un éventuel vaisseau bride. Schuster [12] a rapporté dans son étude que la pyéloplastie type Anderson-Hynes est une intervention hautement effective et urgente pour le traitement du syndrome de JPU sur RFC. D'autres auteurs insistent sur l'intérêt de l'endopyélotomie [5].

La lithiase rénale est observée dans 20 à 80% des cas, elle s'explique par le défaut de drainage des urines. Sa prise en charge bénéficie des même moyens thérapeutiques que ceux utilisés pour la lithiase sur rein normal, néanmoins, certaines modifications sont parfois nécessaires devant l'anatomie particulière du RFC. La pyélolithotomie peut être réalisée soit par voie antéro-latérale extra-péritonéale, soit par voie transpéritonéale. Certains gestes complémentaires à type de néphrotomie, pyéloplastie et section de l'isthme s'imposent parfois du fait de la complexité de la jonction pyélo-urétérale. La néphrolithotomie percutanée (NLPC) en matière de RFC représente une alternative intéressante sur ce type de rein, mais avec des difficultés particulières, tenant compte des anomalies des rapports anatomiques avec l'intestin, de la vascularisation, de l'orientation des calices et de la relative fixité du rein [1]. Elle peut être réalisée selon la technique standard mais parfois certaines modifications sont nécessaires, telle qu'une ponction plus basse et très postérieure, l'utilisation des gaines d'Amplatz très longues du fait de la distance importante qui sépare le bassinet et la zone de ponction [6, 7]. Par ailleurs, l'abord le plus adéquat reste le calice moyen à orientation postéro-latérale, qui permet un bon accès au bassinet et au groupe caliciel inférieur et permet aussi de réaliser une endopyélotomie lorsqu'elle est nécessaire. Enfin, la ponction peut être aidée par des prises de vue latérales et obliques réalisées soit au cours d'un uroscanner ou d'une urographie intraveineuse faits en pré opératoire ou à l'aide d'un amplificateur de brillance. Al-Otaibi [1] a rapporté dans son étude que la chirurgie percutanée en matière de RFC a permis une ablation complète des calculs dans 75% des cas et il a conclu que la NLPC est une méthode sure et efficace sur RFC et le recours à des trajets multiples, au néphroscope souple et à la reprise endoscopique pourraient être nécessaires à l'obtention d'un résultat optimal. Les indications de la LEC dans le traitement des patients présentant une malformation rénale demeure un sujet de controverse, Jenkins et Smith [6] préconisent de mettre le malade en position de décubitus ventral afin de rapprocher le calcul de la zone de focalisation des ondes. Cependant, les conditions anatomiques particulières du RFC rendent l'évacuation des fragments lithiasiques résiduels souvent délicate nécessitant une NLPC complémentaire voire un désenclavement par urétéroscopie. Torrecilla Ortiz [13] avait avancé que la LEC était le traitement de choix des lithiases rénales de taille inférieure à 10 mm. En conclusion, les calculs sur RFC peuvent être traités par LEC éventuellement associée à d'autres interventions dans près de 80% des cas. Nos trois patients, traités par LEC n'ont nécessité aucun geste endo-urologique complémentaire car la taille des lithiases était inférieure à 10 mm.

L'association tumeur rénale ou tumeur des voies excrétrices supérieures (TVES) a été relevée par de nombreux auteurs [4,9]. Dans le premier cas, l'incidence semble plus élevée que sur rein normal. Ainsi l'incidence de la tumeur de Wilms est plus élevée que celle de la population générale [10, 11]. Certains auteurs ont rapporté en cas de tumeur rénale associée à un RFC, l'adénocarcinome est retrouvé dans plus de 50% des cas, d'autres tumeurs peuvent révéler un RFC, c'est le cas du néphroblastome, des tumeurs carcinoides et de l'oncocytome [2, 8].L'association des tumeurs des voies excrétrices et RFC est au moins trois fois plus fréquente que sur un rein non fusionné. Ceci est expliqué par les agressions chroniques que subit l'épithélium transitionnel, favorisées par la stase et l'infection [5]. La voie d'abord chirurgicale est de préférence la voie antérieure, sous costale extra-péritonéale qui permet une bonne exposition, non seulement de l'isthme, mais aussi du bassinet et de l'uretère. La voie médiane trouve sa place lorsque le RFC est pus bas que l'origine de l'artère mésentérique inférieure. Toutefois cette chirurgie reste difficile, cette difficulté est liée à la grande variabilité de sa vascularisation par le nombre et l'origine des vaisseaux et des rapports de l'isthme avec les gros vaisseaux. Carcinologiquement, le RFC est assimilé à un rein unique et de ce fait toute chirurgie pour cancer sur RFC ne peut être que partielle. Le geste chirurgical consiste, lorsque la tumeur est bien latéralisée, à faire une hémi-nephrectomie. En cas de tumeur de l'isthme, il est souhaitable de réaliser une isthmectomie avec une marge de parenchyme sain d'au moins un centimètre. Pour les TVES associée au RFC, l'intervention consiste en une héminéphro-urétérectomie avec résection d'une collerette vésicale [3]. Les systèmes veineux et lymphatiques sont de type anastomotique ce qui rend cette chirurgie le plus souvent carcinologiquement non satisfaisante. De ce fait, une surveillance post-opératoire régulière s'impose du rein adelphe et aussi de la vessie [3].

La conduite thérapeutique de RFC traumatique est identique à celle du rein normal traumatique

En fin la place de la symphysiotomie est discutée. Ses indications sont limitées aux douleurs abdominales invalidantes survenant à l'extension du tronc, à la cure de syndrome de JPU ou d'une lithiase comme thérapeutique adjuvante dans un but de repositionnement du rein et de prévention de l'obstruction de haut appareil urinaire.

Conclusion

En matière de RFC, l'ectopie rénale, l'anomalie de rotation, la vascularisation anarchique et l'existence d'un isthme hypervascularisé reliant les deux voies et présentant des rapports étroits avec les gros vaisseaux constituent les caractéristiques essentielles de cette malformation rénale qui doivent être prises en considération lors de tout geste thérapeutique pour RFC pathologique.

Références

1. AL-OTAIBI K., HOSKING D.H. : Néphrolithotomie percutanée sur rein en fer à cheval. J. Urol., 1999 ; 162 : 674-677

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3. EL MRINI M., ABOUTAEIB R., BENJELLOUN S. : Tumeur de la voie excrétrice supérieure sur rein en fer à cheval découverte lors d'un traumatisme rénal. Ann. Urol., 1993 ; 27 : 90-92.

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5. JABBOUR M.E., GOLDFISHER E.R., STRAVODIMOS K.G., KLIMA W.J., SMITH A.D. : Endopyelotomy for horseshoe and ectopic kidneys. J. Urol., 1998 ; 160 : 694-697.

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11. RUBIO BRIONES J., REGALADO PAREJA R., SANCHEZ MARTIN F., CHECHILE T., HUGUET PEREZ J., VILLAVICENCIO MAVRICH H. : Incidence of tumoural pathology in horseshoe kidney. Eur. Urol. 1998 ; 33 : 175-179.

12. SCHUSTER T., DIETZ H.G., SCHUTZ S. : Anderson-Hynes pyéloplastie in horseshoe kidney in children: is it effective without symphysiotomy ? Pediatr. Surg. Int., 1999 ; 15 : 230-233.

13. TORRECILLA ORTIZ C., PONCE CAMPUZANO A., CONTRERAS GARCIA J., MARCO PEREZ L.M., COLOM FEIXAS S., VIGUES JULIA F., SERRALLACH MILA N. : Treatment of lithiasis in horseshoe kidney with extra corporeal shock-wave lithotripsy. Actas Urol. Esp., 2001 ; 25 : 50-54.